抗磷脂综合征临床应用

疾病介绍

抗磷脂综合征（APS）

一组由抗磷脂抗体（APL）介导的，以动静脉血栓形成、反复流产为特征的非器官特异的自身免疫性疾病。男女比例1:9。

临床主要表现

1、血管栓塞（反复、动脉、静脉）；

2、自发性、难治性流产（90%由APS引起），血小板减少。

病因分类

1、原发性APS：无相关基础疾病，危险因素有：家庭遗传、吸烟、口服避孕药等；

2、续发性APS：续发于系统性红斑狼疮（10%-20%），类风湿关节炎等其他自身免疫性疾病；

3、恶性APS：短期内表现为广泛血栓形成、多器官功能衰竭甚至死亡、起病隐匿。

案例分析

案例：患者女，32岁已婚，宫内妊娠53天，血小板减少20余年，右侧肢体活动受限并语言障碍13天入院，20年前，11岁起血小板减少，诊断不明，未做治疗，期间曾2次妊娠不足10周自然流产，原因不明，诊断过“血小板减少性紫癜”多次输血小板治疗，2年前，出现右下肢肿胀，右下肢深静脉血栓。今年，32岁，患者出现头疼，逐渐加重至右侧偏瘫和失语。实验室常规检查，同时进行自身抗体检测，ANCA、ANA、dsDNA抗体均阴性，RF阴性，ACL IgG（+）、IgM（+）、IgA（-）。MRI提示“多发腔隙性脑梗死”。最终诊断为1、原发性抗磷脂综合征，脑梗死；2、宫内妊娠7周+（患者放弃胎儿），经抗血栓治疗，行人工流产术，术中发现胎盘梗死，继续治疗，肌力恢复，口齿清楚。

分析：APS具体发病原因不明，近年来临床医生虽逐渐认识到其重要性，但由于临床表现复杂多变，仍然容易漏诊误诊。现在已证实ACL IgG抗体浓度与APS引起的反复流产关系密切，且浓度呈正相关。对于治疗期间，抗体转阴，有过流产史的APS患者发生再次流产的可能性仍很大；抗体阴性不能作为终止治疗的指征。应该间隔12周再次检测相关抗体，并跟踪治疗。APS的预后主要取决于是否早期诊断，早期治疗，由于APS一泛的临床表现，在许多科室都会遇到，而一旦误诊，特别是针对血小板减少进行促凝止血治疗，常常会使病情恶化。因此临床医生有必要提高警惕，对于反复流产、血小板减少并有血栓形成，尤其是年轻的脑梗死，心肌梗死的患者要想到APS的可能，减少误诊、漏诊、使患者得到较好的预后。

抗体临床意义

1、抗心磷脂抗体（ACL）：抗心磷脂抗体分为IgG、IgM和IgA型，临床上常用ACLIgG、ACLIgM、ACLIg（G/A/M）。据报道：血栓、流产和血小板减少与IgG型抗体相关，而IgM则与溶血性贫血和粒细胞减少症、网状青斑、心内膜病变的发生相关。IgA型抗体也与习惯性流产、重症格林-巴林综合征高度相关。

2、抗β2糖蛋白1抗体（β2GPI）：抗磷脂抗体综合征分类标准指标之一，与血栓形成显著相关。部分APS患者LA和ACL阴性，而aβ2GPI阳性；部分APS患者仅抗β2GPI阳性。

诊断流程